Когда кожа – самое хрупкое: история новорожденного с «синдромом бабочки»
Каждый недоношенный ребенок требует особого внимания и заботы, но, когда к недоношенности добавляется редкое генетическое заболевание, такое как врожденный буллезный эпидермолиз, задача выхаживания становится поистине монументальной. Людей, родившихся с этим заболеванием, называют «бабочками»: их кожа ранима, как крыло бабочки. Его распространенность составляет примерно 1:50 000-100 000 новорожденных. Сочетание «синдрома бабочки» с недоношенностью является крайне сложным клиническим состоянием, так как физиологическая незрелость кожи недоношенного ребенка усугубляет тяжесть основного заболевания и повышает риск инфекционных осложнений.
В начале 2026 года в БУ «Нижневартовский окружной клинический перинатальный центр» в результате преждевременных (на сроке 33 недели) оперативных родов на свет появилась девочка с массой тела чуть больше 2000 граммов. Сразу после рождения у малышки были обнаружены тревожные признаки. На указательном пальце правой ручки врачи увидели напряженный пузырь, наполненный желтоватой жидкостью, размером около полутора сантиметров. Также в области локтевого сустава, на колене, голени и стопе были заметны обширные эрозии – участки, где кожа была повреждена и отсутствовала. Размеры этих поражений достигали 3 на 4 сантиметра. Особое беспокойство вызывала крайняя хрупкость кожи ребенка даже при незначительном механическом воздействии. Врачи сразу же оценили состояние как тяжелое. Причиной тому стала не только недоношенность, повлекшая за собой дыхательную недостаточность, но и обширные дефекты кожных покровов, которые представляли серьезную угрозу для жизни и здоровья новорожденного.
«Новорожденный ребенок получал комплексную терапию в отделении реанимации и интенсивной терапии перинатального центра Нижневартовска. Для заживления ранок и эрозий использовали специальные атравматические повязки, обрабатывали кожу бесспиртовым антисептиком и средством, улучшающим регенерацию кожного покрова. Поскольку перевязки для малышки были крайне болезненными, врачи постоянно вводили обезболивающие препараты. Также чтобы предотвратить возможное вторичное инфицирование, проводилась антибактериальная терапия», - Андрей Верещинский, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии БУ «Нижневартовский окружной клинический перинатальный центр»
За 13 дней пребывания в перинатальном центре Нижневартовска состояние ребенка стабилизировалось, после проведенных телемедицинских консультаций с Сургутским окружным клиническим центром охраны материнства и детства и федеральным специализированным центром в Москве – ФГБУ «НМИЦ АГП им. академика В.И. Кулакова» - врачебная комиссия приняла решение перевести малышку в НМИЦ им. Кулакова бригадой Центра медицины катастроф. Цель перевода – провести углубленные исследования, такие как иммунофлуоресцентное картирование (метод исследования, который позволяет обнаружить и измерить белки или антигены в биологических образцах с помощью светящихся меток) и генетическое обследование, чтобы уточнить диагноз и подобрать наиболее эффективное лечение в дальнейшем.
История этой малышки – это напоминание о том, что даже в самых сложных ситуациях надежда есть. Выхаживание ребенка с таким редким и тяжелым сочетанием патологий стало возможно благодаря комплексному подходу, включающему интенсивную респираторную поддержку, бережный уход за кожей и адекватное обезболивание. Этот случай служит ярким примером того как командная работа и своевременный перевод в специализированный федеральный центр помогают улучшать качество жизни самых маленьких югорчан.
Автор: Андрей Верещинский, заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии БУ «Нижневартовский окружной клинический перинатальный центр»